关键词 胆管 丛状 神经纤维瘤
病历资料
患者，男，41岁，因“右上腹疼痛反复发作2个月”在外院经彩超诊断“胆囊息肉、胆囊炎”行“胆囊切除术”。术后出现黄疸1个月余来我院就诊。无畏寒、发热、腹痛。既往有外伤性精神障碍病史1年。体检：皮肤巩膜轻度黄染，右上腹轻压痛，肝脾肋下未扪及。辅助检查：TB 43.7mol/L，DB 35μmol/L，ALT 87U/L，AST 63U/L，γGT 434U/L，AKP100U/L。乙肝三系及甲、丙肝抗体检查阴性。AFP及CEA检查阴性。经彩超提示“胆总管上段异常回声，肝内胆管扩张”。CT示：“胆囊术后，肝内胆管扩张”。核磁共振胆胰管成像提示：“胆囊切除术后，胆总管与胆囊管交接处局限性狭窄”。术前诊断：胆总管狭窄。治疗：行剖腹探查，术中扪及肝总管与胆囊管交界处有约1mm×0.8mm大小肿块，其内有黑色丝线线头多根，其中1根长约6cm，继续分离显露肝门的肝总管及左右胆管，切开狭窄处予胆道探子探查未发现近端狭窄，远端未扪及结石，术中诊断考虑“胆管肿瘤”行切除狭窄胆总管，胆总管远端封闭，近端肝总管空肠Roux-en-y吻合及胆管支撑管引流术。手术恢复顺利。手术切除病灶胆管大体：胆总管上段长1.7cm，周经1.5cm，可见2个灰白色结节，直径分别为0.6cm及0.5cm。镜检：胆管被覆上皮无异型，壁内见多枚结节状肿物，瘤细胞长梭形，胞质淡红染，核呈波浪状，病历诊断结果：胆总管丛状神经纤维瘤。术后恢复顺利，随访5年CT；彩超胆道无异常发现。
讨 论
丛状神经纤维瘤是周围神经及其末梢的瘤样病变［1］，表现为周围神经的变性、肿胀、增生，是神经纤维瘤的一种特殊类型。神经纤维瘤的分布和位置深浅变化很大，头颈部及浅表软组织者常见，但大而深者，恶变的可能性大，文献报道的胆管神经纤维瘤有胆管扩张或梗阻性黄疸的临床表现，均为手术病理检查明确，但胆管丛状神经纤维瘤报道极少。本例表现为胆管吻合术后黄疸，术前影像学检查提示胆管扩张，经手术探查发现胆管狭窄段有残留的黑色丝线及灰白色结节，最终由病理确诊。丛状神经纤维瘤的病因尚不明确，本病的病因可能与前次手术中可能出血误扎有关。因我们术中发现较多的线头，所以认为在胆道手术中应尽量避免出血，以减少过多的丝线缝合；同时胆道吻合尽可能采用可吸收线吻合；如需放置内支撑管应选用合适的口径。这有助于预防吻合口不同组织间的反应性增生及线头的刺激，减少丛状神经纤维瘤的发病机会。胆管丛状神经纤维瘤比较罕见，术中病理学检查是必要的，手术完整切除是惟一有效的治疗手段，恶变者手术后极易复发。
参考文献
1 王涛,李怡杰,吴晓辉,等.胆管丛状神经纤维瘤1例报告［J］.第二军医大学学报,2005,26（3）:160.