[关键词] 蛛网膜下腔出血；无动性缄默症
[中图分类号]R473.35 [文献标识码]C [文章编号]1673-7210（2008）04（c）-114-01
我院收治蛛网膜下腔出血致无动性缄默症1例，现报道如下：
1病例资料
患者，女性，51岁。主因“突发剧烈头痛、呕吐伴意识不清2 h”，于2004年4月25日上午11时入院。患者于活动中突然发病，头痛、呕吐，继之意识丧失，无肢体抽搐，无二便失禁。入院急查头颅CT示：蛛网膜下腔出血，脑室内积血。既往高血压病史10年。入院查体:T 36.4 ℃，P 84次/min，R 24次/min，BP 160/100 mmHg，处于中度昏迷，颈项强直，双眼球向右凝视，双瞳孔等大，病理征(-)。临床诊断:蛛网膜下腔出血(SAH)。经脱水降颅压、止血对症治疗，3 h后意识转清。于当日晚11∶50再发意识不清，呼吸暂停，查双侧瞳孔不等大，右侧瞳孔直径=3.0 mm，左侧瞳孔直径=2.0 mm，光反应迟钝，双侧病理征(+)。考虑再次出血，枕骨大孔疝及小脑扁桃体下疝形成。经脱水降颅压，心肺复苏术等积极抢救治疗，呼吸暂停11 min后好转。第二日晨8时许出现四肢肌阵挛，节律50～60次/min，予镇静维持治疗12 h后四肢肌阵挛停止。并于当日始连续5 d行腰椎穿刺，每日放血性脑脊液5～8 ml。仍给脱水降颅压、止血、对症等治疗。病程中相继并发应激性溃疡及肺内感染。于4月30日患者出现睁闭眼动作，注视他人，表情淡漠，不能言语，无主动要求，对疼痛刺激有反应，双上肢有轻微防御反射，但无肢体自发性活动，有吞咽动作，肌张力低，腱反射低，双侧病理征(-)，存在睡眠觉醒周期，大小便失禁。曾于5月8日复查头颅CT示：蛛网膜下腔出血吸收期，未见梗死灶。查脑电图示:①广泛中度异常脑电图。②α活动慢化，多量弥漫θ波活动。此种状态持续1个月，于5月30日晚突发上消化道大出血，失血性休克，抢救无效死亡。
2讨论
无动性缄默症（akinetic mutism，AM）又称睁眼昏迷，醒状昏迷，为一种特殊类型的意识障碍，临床较少见，在脑血管病、脑炎、肿瘤、肝脏病变、安眠药中毒等情况时均可能发生[1]，而蛛网膜下腔出血所致该病者更少见，国内近10年未见相关报道。
AM系脑干上部和丘脑网状激活系统受损，大脑半球及其传出系统正常，故因皮层得不到脑干网状结构上行激活系统足量的刺激，患者处于一种缄默不语，四肢不动的特殊意识状态。患者能注视周围的人，貌似清醒，不能讲话，肌肉松弛，无锥体束征，尿便失禁，存在觉醒睡眠周期[1]。虽无肢体自发性活动，但强刺激时有逃避反应。有吞咽动作，不会咀嚼。脑电图表现为广泛ó波或θ波，却不见低电位快波[2]。分析该患者症状及体征符合AM诊断标准。
该患形成AM原因可能为：①入院当日晚病情加重，枕骨大孔疝及小脑扁桃体下疝形成，脑干受损;呼吸暂停，脑缺氧进一步加重，此为直接原因。②SAH后由于脑血管痉挛(CVS)，从而使脑组织供血减少，此为另一重要原因。而且该患蛛网膜下腔的积血量较多，因而CVS发生率及严重程度增加[3]。③小脑幕切迹疝的形成及脑组织水肿，长时间压迫大脑后动脉，进一步使丘脑及上部脑干的血供减少。此外，每日放脑脊液，有可能加重小脑幕切迹疝的程度。④因脑干网状系统靠近中线，在相对缺血的情况下更容易受损。上述种种原因综合作用，最终导致丘脑及上位脑干缺血性改变，从而形成了临床上少见的意识障碍——无动性缄默症。虽然头颅CT未见此处缺血性病灶，这可能与头颅CT检查的局限性有关。也有人认为脑梗死发生48 h～15 d时，梗死灶密度明显降低，且逐渐均匀一致[4]。另外，是否为神经元程序性死亡（PCD）[5]延长了头颅CT显像时间也不除外。
通过对本例患者的复习，进一步说明无动性缄默症是病情危重的表现，一旦发生，往往预后不良。
[参考文献]
[1]胡维铭，王维治.现代主治医生提高丛书[M].北京：中国协和医科大学出版社，2006.
[2]史玉泉.实用神经病学[M].第 2版.上海:上海科学技术出版社，1994.6.
[3]刘佰运，王忠诚，刘伟明，等.蛛网膜下腔出血的CT表现及症状性脑血管痉挛[J].中国急救医学，2001，21:343.
[4]沈天真，陈星荣.中枢神经系统CT和MRI[M].上海:上海医科大学出版社，1992.128-131.
[5]吕晓红，李广生. NO对实验性局灶脑缺血再灌流神经细胞凋亡影响的定量研究[J].中风与神经疾病杂志，2000，17(1)：2-4.
（收稿日期：2008-03-13）