[关键词] 小肠 肉瘤样癌 急性穿孔
[中图分类号] R574.5[文献标识码] B [文章编号] 1673-7210（2011）02（c）-103-01
小肠肿瘤在临床上并不多见，小肠肉瘤样癌（sarcomatoid carcinoma，SCA）更是极其罕见，现对我院发现的1例小肠肉瘤样癌急性穿孔报道如下：
1 一般资料
患者男，58岁。因突发性腹痛2 h于2010年4月20日入院。患者于入院前2 h无明显诱因突然出现脐周疼痛，呈持续性剧痛，迅速波及全腹，伴呕吐1次，为胃内容物。无寒战、高热，无皮肤黏膜黄染等，当地未予处理急来我院。查体：T 37.8℃，P 112次/min，R 21次/min，BP 95/60 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）。心肺未见异常。全腹压痛、反跳痛伴肌紧张，移动性浊音阳性，肠鸣音消失。腹平片可见膈下游离气体。实验室检查，血常规：WBC 15.2×109/L，N 0.85，L 0.15，RBC 3.23×1012/L，HGB 960 g/L。术前诊断：①急性弥漫性腹膜炎；②消化道穿孔。急诊在全麻下行剖腹探查术。术中见腹腔黄色脓性渗出液约1 200 ml，距屈氏韧带20 cm空肠上有一肿物，大小约4 cm×3 cm，质硬，此处肠壁穿孔，大小约0.5 cm，空肠肠系膜上有1枚肿大淋巴结，大小为1 cm×1 cm。切除此段受累空肠约18 cm及其系膜包括肿大淋巴结，行空肠端端吻合。术后恢复顺利，切口甲级愈合。术后病理报告：空肠隆起型肉瘤样癌，大小约4 cm×3 cm，侵及肠壁全层伴穿孔，肠系膜淋巴结转移癌（1/12）。免疫组化：CK（+），EMA（+），Vin（+），SMA（-），des（-），S-100（-），HMB45（-），CD34（-），CD117（-）。术后未行放化疗。术后4个月随访患者死亡。
2 讨论
肉瘤样癌是一种组织学上含较多梭形细胞和上皮样细胞而形似肉瘤的癌[1]，它可发生在全身各系统及器官，包括消化系统、呼吸系统、甲状腺、乳腺和涎腺等部位[2]。
组织学上的分类与认识的不同，对肉瘤样癌有不同的概念，如癌肉瘤、梭形细胞癌、多形性癌和化生性癌等。一般还是沿用“癌肉瘤”作为诊断的名称较多。因此，所有在表现出典型的癌与肉瘤相混合表型的恶性肿瘤，不管是同源的还是异源的，即使有分化程度上的差异，都可以称作“癌肉瘤”。
在临床上，肉瘤样癌中可定义为上皮恶性肿瘤的是鳞状细胞癌，人们普便接受肉瘤样癌的双向组织形态学起源是这样的：即来源于恶性肉瘤上皮细胞向恶性多形性梭形细胞的化生。很多研究者都支持如下观点：①两种形态间的转变；②梭形细胞的细胞角蛋白免疫反应；③上皮细胞在梭形细胞中的电镜形态以胞间连接和张力纤维为明显；④上皮细胞的二重表达和新生肿瘤中间充质细胞的分化；⑤肉瘤样癌发生部位中鳞状细胞癌较肉瘤的优势；⑥肉瘤样癌的转移灶可仅为上皮性的，或肉瘤样的，或两者兼而有之等特点。
小肠肉瘤样癌临床少见，多发生于中老年男性，一般为单发。其发生机制不明，目前多认为是癌细胞发生、发展过程中异向分化的结果。临床表现无特异性，主要以小肠梗阻及出血症状为主，如腹痛、黑便等[3]，而本例患者是以急性穿孔并发弥漫性腹膜炎为主要表现，实属罕见。
由于小肠解剖部位的隐蔽性，小肠肉瘤样癌症状又无特异性，使此病早期诊断异常困难，多为术中探查发现肿瘤，依靠病理检查和免疫组化而确诊。该病例病检镜下肿瘤异型明显，有多核、巨核瘤细胞，核分裂多见，CK及EMA（表达上皮性标志）阳性及Vin（表达间叶性标志）阳性，符合肉瘤样癌的诊断。诊断时还需除外以下几种小肠常见的肿瘤，如恶性胃肠间质肿瘤、大细胞性恶性淋巴瘤、平滑肌肉瘤、恶性黑色素瘤等。
由于小肠肉瘤样癌对放化疗均不敏感，目前治疗主要以手术切除为主，但因此病多数发现较晚，加之肿瘤细胞分化低，侵袭性强，易转移，故预后极差。本例患者在确诊后4个月即死亡。四川大学华西医院病理科随访4例小肠肉瘤样癌，均在2~7个月内死亡[4]，文献报道此病5年生存率基本为0[5]。
[参考文献]
[1]丁华野,廖松林.癌肉瘤与肉瘤样癌[J].诊断病理学杂志,1999,6(1):56-57.
[2]Guarino M, Tricom IP, Giordano F, et al. Sarcomatoid carcinomas pathological and histopathogenetic considerations [J]. Pathology,1996,28(4):298-305.
[3]席孝忠,刘浩,陈进才,等.小肠肉瘤样癌2例[J].第四军医大学学报,2008,29(12):1052.
[4]姜勇,姜贤萍,张秀辉,等.小肠肉瘤样癌临床病理分析[J].临床与实验病理学杂志,2007,23(1):21-23.
[5]Ro JY, Chen JL, Lee JS, et al. Sarcomatoid carcinoma of the lung immunohistochemical and ultrastructural study of 14 cases [J]. Cancer,1992, 69(2):376-386.
（收稿日期：2010-12-24）