【摘要】目的了解儿童特发性嗜酸性粒细胞增多综合征诊断、鉴别诊断、治疗。方法通过复习相关文献，了解本病的临床表现、诊断、鉴别诊断、治疗。结果特发性嗜酸性粒细胞增多综合征诊断实际上是除外性的，最重要的是排除继发EOS增多的因素。结论特发性嗜酸性粒细胞增多综合征临床表现多样，激素为首选的治疗药物。
作者单位：276001临沂市妇幼保健院特发性嗜酸性粒细胞增多综合征(idiopathic hypereosinophilic syndrome，IHES)是一组病因不明、外周血中嗜酸性粒细胞增多、累及一个或多个脏器的骨髓增殖性疾病，是儿科少见的临床综合征，因其临床表现多种多样，易漏诊、误诊。现将1误诊病例总结分析如下。
1临床资料
病例：男性，12岁，因“反复发热、咳嗽约1年，加重伴胸痛2周”，于2010年12月19日入院。入院后查血常规WBC18.5×109／L，中性46%，淋巴28%，嗜酸性粒细胞25%，嗜酸性粒细胞计数4.6×109／L，血沉54 mm／h，ASO(-),RF(-),EAN抗体谱(-),MP-lgM(-),lgE1558 U／L，结核抗体阴性，结核菌素试验阴性，多次痰涂片未查见抗酸杆菌。肝功生化及心肌酶谱、心电图正常，心脏彩超未见异常，血培养阴性。胸部CT见双侧胸膜腔积液，双上肺可见斑片状阴影。腹部B超肝胆胰脾无异常。胸水呈渗出液改变。大便未查见虫卵，骨髓提示嗜酸性粒细胞增多症。经口服强的松30 mg／d，2周后症状缓解，肺部阴影消失，胸水吸收，白细胞总数、嗜酸性细胞下降。出院后自行停用激素。2011年2月13日再次出现咳嗽、咯血症状，双下肢散在结节样丘疹，复查血常规WBC20.5×109／L，嗜酸性粒细胞40％，嗜酸性粒细胞计数8.2×109／L，胸片左肺下叶斑片状阴影，左侧胸膜腔少量积液，再次服用强的松30 mg／d，症状及皮疹消退，出院后激素缓慢减量，门诊随访。
2讨论
特发性HES是一类原因不明表现为外周血及骨髓持续EOS增高，多脏器受累综合征。文献报道以成人为主，儿童报道较少。嗜酸性粒细胞增多征按能否找到病因可分为原发性和继发性，继发性包括寄生虫、细菌、病毒、真菌等感染性疾病；药物毒物反应；变应性疾病；多种自身免疫疾病及恶性肿瘤尤其是霍奇金病等。2007年，Simon等［1］提出新的分类标准：按照是否为造血干细胞本身疾病分为固有性和获得性。前者多因造血功能紊乱引起全能干细胞或髓系、淋巴系造血干细胞克隆，从而引起EC增多；后者是由于细胞因子(IL-3、IL-5、CM-CSF)激活EC或(和)EC的前体细胞，从而引起EC增多。
目前，嗜酸性粒细胞增多征仍没有最新的诊断标准。Anderson等1968年首次报道［2］，1975年Chuid等提出了具体的诊断标准［3，4］，目前国内［5］外均用此标准：① 外周血嗜酸性粒细胞>1.5×109／L，持续6个月以上。②没有明确的导致外周血嗜酸性粒细胞增多的病因，如寄生虫感染、过敏等其他原因［6］。③有脏器受累的症状体征。总之，IHES的诊断实际上是除外性的，最重要的是排除继发EOS增多的因素。WHO提出要求除外恶性肿瘤、T淋巴细胞功能紊乱等引起的反应性EOS增多。当嗜酸性粒细胞增多征临床和实验室检查难以明确原因，诊断为IHES［7］。该病例以发热、咳嗽、咯血、胸痛为主要症状，X线片为双上肺斑片状浸润阴影，结核菌素试验阴性，多次痰涂片未发现抗酸杆菌，动态观察，肺内病灶呈游走性，可排除结核，经系列检查，均未发现明显的病因，而且激素治疗效果明显。故诊断特发性嗜酸性粒细胞增多综合征伴肺、胸腹膜、皮肤浸润。
嗜酸性粒细胞增多征治疗目的是降低EOS计数，减少脏器损伤。泼尼松1 mg／(kg•d)对有脏器损伤尤其是心肌损伤和白细胞计数增高者仍是首选。激素可以抑制细胞凶子和趋化因子的产生、诱导嗜酸性粒细胞凋亡，也可能促使嗜酸性粒细胞由血液进入淋巴细胞和睥脏［8］。若激素治疗无效，羟基脲仍推荐为一线化疗药。长春新碱、环磷酰胺、阿糖胞苷等亦有报道使用。干扰素对泼尼松和羟基脲治疗效果不好的患者仍有效，尤其是可抑制CD4 T辅助细胞产生IL-5，可能对T细胞相关HES有效。近几年Butterfield［9］报道，短疗程、大剂量伊马替尼(800 mg／d)治疗FIPILI-PDGFRA阴性的患者取得成功。目前，特发性嗜酸性粒细胞增多综合征尚缺乏有效的治疗手段，多呈进行性经过，累及重要脏器常常预后不良，常累及心脏，绝大多数死于心功能衰竭［10,11］。临床上常用强的松及羟基脲，控制心功能衰竭，置换病变瓣膜能改善心功能，晚期病情恶化的患者可考虑进行骨髓移植［12］。
参考文献
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