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[摘要] 先天性气管支气管狭窄是一种罕见的先天性气管支气管发育不良导致的疾病。目前对于其发病机制还不太清楚，可能与胚胎期咽气管沟发育障碍有关。狭窄程度较轻时常因无明确临床症状而不易发现，结合64排螺旋CT三维重建气管支气管成像技术及纤维支气管镜检查两种方法可以确定诊断。狭窄较轻时可不予治疗，狭窄较重时可行支气管镜扩张治疗及相关的手术治疗。
[关键词] 支气管先天畸形；支气管蹼；64排螺旋CT；计算机三维重建
[中图分类号] R562.2 [文献标识码] B [文章编号] 1674-4721（2012）07（c）-0181-02
先天性气管支气管狭窄是一种罕见的先天性气管支气管发育不良导致的疾病。狭窄程度较轻时不易发现，狭窄程度较重时容易反复并发肺部感染及呼吸困难。笔者偶然发现1例，特报道如下：
1 病例资料
患儿，女，8岁。2011年5月20因间断性咳嗽半月，伴发热1 d入院。体格检查：T 38.2℃，R 24/min，P 78/min，Bp 100/65 mm Hg。意识清楚，精神差。双肺呼吸音粗，可闻及痰鸣音及干湿啰音。既往史，患儿曾多次肺部感染经治疗后痊愈。
实验室检查-血常规：红细胞4.08×1012/L，白细胞1.3×109/L，中性粒细胞0.74，淋巴细胞0.26。
64排MDCT扫描：左肺下叶前内基底段及右肺中叶内侧段见斑片状及条片状密度增高影，以左肺下叶前内基底段为甚，密度不均匀，其内可见“空气支气管征”，邻近之局部胸膜受累。MPR、MinIP及內镜模式（VE）下于左侧主支气管开口部见环形瓣膜影（图1、2、3、4、5）。
胸部X线片提示：左下肺部感染，左侧胸膜炎（图6）。
CT诊断：（1）左肺下叶内侧段及右肺中叶内侧段感染性病变。（2）左主支气管开口部隔膜（支气管蹼）形成。
纤维支气管镜检查：（1）气管及左右主支气管黏膜充血。（2）距左主支气管开口约1 cm处见一环形隔膜，厚约0.5 cm，左主支气管少许分泌物。
临床诊断：（1）肺炎。（2）左主支气管先天畸形。行抗感染、支持对症治疗后好转出院。
2 讨论
先天性气管支气管狭窄（congenital tracheal bronchial stenosis，CTBS）是一种罕见的先天性疾病，发生率约为1/4 000[1]。先天性气管支气管狭窄属于先天性气管畸形，是一组气管支气管先天性发育不良导致的疾病，发病率较低。刘玺诚[2]在一组经纤维支气管镜检查的330例患儿中有24例先天性气管畸形，占总数的7.3%。目前关于其发病机制尚不完全清楚，一般认为与胚胎期咽气管沟的发育障碍有关，发生在胚胎发育的第4～8周。狭窄的部位多发生在声带的下方或近气管隆突部（本例发生在左主支气管），狭窄部位可长可短，大多是节段性或局限性的。可分为两类：一类主要是气管纤维性狭窄或闭锁，可有气管内隔膜（气管蹼）形成；气管支气管蹼是指气管支气管腔内呈现薄层结缔组织隔膜，隔膜中央部分有小孔，供气体通过，是气管支气管先天性狭窄中的一种亚型（局限性狭窄）。另一类为气管软骨环的发育不良或畸形引起，有全环状（即环状软骨环）或多发性环状软骨软化等，导致气管固定的狭窄。结合64排螺旋CT三维重建气管支气管成像技术及纤维支气管镜检查两种方法[3]，可以确定诊断。先天性气管支气管狭窄患者临床症状的轻重取决于管腔狭窄的程度和是否合并有其他畸形[4]，狭窄程度较轻的患者日常活动及生长发育与健康人没有明显的区别，在呼吸道感染早期，支气管黏膜肿胀不显著时，听诊呼吸音双侧大致对称，不宜发现；支气管黏膜肿胀严重时可引起患侧呼吸音低[5-6]。由于上纵隔解剖的复杂性，胸部X线不能诊断，有时易误诊为支气管异物。本病例因肺部感染，经64排MDCT扫描时偶然发现。64排螺旋CT薄层扫描后，采用多种计算机后处理技术，从冠状位、矢状位及任意角度可以清楚的显示气管、支气管树的轮廓及管腔[最小密度投影（Min IP）、仿真内镜模式（VE）能清楚观察气管、支气管腔及支气管内壁]，基本上与纤维支气管镜及外科解剖所见信息一致，为临床诊断和治疗提供了确实可行的依据。轻度的先天性气管、支气管狭窄可不需治疗，重度狭窄影响呼吸及反复并发肺部感染时，可行支气管镜扩张治疗及相关的手术治疗。
[参考文献]
[1] Perea CR，Wood RE. Update on pediatric flexible bronehoseopy[J]. Pediatr Clin North Am，1994，41：385-400.
[2] 刘玺诚. 先天性气管与支气管畸形[J]. 中国实用儿科杂志，1998，13（1）：97.
[3] 张金凡. 早期新生儿先天性支气管狭窄1例[J]. 中国医学创新，2011， 8（26）：196.
[4] 王书书，郑礼林，倪陈，等. 先天性支气管狭窄一例报道[J]. 安徽医学，2010，（7）：817.
[5] 罗绍鹏，刘大波. 先天性气管畸形1例[J]. 广东医学，2001，22（1）：77.
[6] 龙易勤，龙苹，刘昕. 先天性气管畸形-气管蹼形成一例[J]. 海南医学，2008，19（12）：120.
（收稿日期：2012-04-25 本文编辑：林利利）